Il termine "malattia dei motoneuroni" si riferisce ad un gruppo di malattie neurologiche che colpiscono le cellule delle corna anteriori del midollo (soprattutto del midollo cervicale) e del tronco encefalico (soprattutto del bulbo spinale) e, spesso, della corteccia motoria, da dove parte la via corticospinale.
Se la malattia colpisce sia il primo che il secondo motoneurone si parla di sclerosi laterale amiotrofica (S.L.A.). Una variante della S.L.A., a prognosi più sfavorevole, è la paralisi bulbare progressiva, caratterizzata dalla paralisi rapidamente progressiva dei muscoli della mandibola, del faringe e della lingua con conseguente disfagia, disartria, disfonia e difficoltà della masticazione.
La S.L.A., disturbo ad eziologia ignota, è caratterizzata da atrofia muscolare evolutiva secondaria a lesioni degenerative dei motoneuroni. Colpisce circa un individuo ogni 100000, prevalentemente uomini di età media o avanzata ed è di tipo familiare nel 5% dei casi.
I sintomi iniziali, dovuti alla degenerazione del motoneurone periferico, sono solitamente costituiti da atrofia muscolare progressiva, inizialmente soprattutto a carico degli arti superiori con partenza dalle estremità distali ("mano di scimmia"), diminuzione della forza, fascicolazioni e disturbi della fonazione; generalmente, anche se alcuni pazienti lamentano crampi, non sono presenti disturbi della sensibilità , deterioramento intellettivo né alterazioni della funzionalità intestinale o vescicale; i riflessi osteo tendinei sono accentuati.
Nella S.L.A., a differenza della paralisi bulbare progressiva, i segni di compromissione dei nervi encefalici sono meno evidenti.
Dopo circa un anno dall'interessamento muscolare si possono avere segni di degenerazione del motoneurone centrale: spasticità ed iperriflessia, particolarmente agli arti inferiori, con riflesso plantare in estensione.
Esclerosis Lateral Amiotrófica
Steve Hills
Reino Unido, 49 añosSÃntomas: debilidad en el brazo izquierdo, mucho dolor en el hombro izquierdo, crispar intensivo por todas partes. Diagnosis: Esclerosis Lateral Amiotrofica (ALS), tambièn conocida como MND (enfermedad de la neurona del moto).
Antes del tratamiento
Para Steve el dormir no era una tarea fácil debido al dolor y al crispar. TenÃa apuro en levantar el brazo izquierdo, y la mano izquierda era inútil.
Kelly Reynolds
Los primeros sÃntomas aparecieron en el mes de junio de 2004. La enfermedad progresivamente peoró: antes del tratamiento Kelly estaba confinado en silla de ruedas y el uso de las manos era muy limitado. Diagnosis en enero de 2005: esclerosis lateral amiotrofica (ALS).
Robert Naugle
Estados Unidos, 64 añosBob tuvo sÃntomas de ALS por casi diez años.
Antes del tratamiento
Su habla era levemente confundida. PodÃa caminar solamente una distancia corta sin sostèn, y sentÃa debilidad en los brazos. Bob llegó en Shenzhen el 25 de octubre 2005 para una terapia de cinco inyecciones de células de vástago fetales.




Beike es una compañÃa de biotecnologÃa que fuè fundada con capitales de la Universidad de Beijing...
