Il termine "malattia dei motoneuroni" si riferisce ad un gruppo di malattie neurologiche che colpiscono le cellule delle corna anteriori del midollo (soprattutto del midollo cervicale) e del tronco encefalico (soprattutto del bulbo spinale) e, spesso, della corteccia motoria, da dove parte la via corticospinale.
Se la malattia colpisce sia il primo che il secondo motoneurone si parla di sclerosi laterale amiotrofica (S.L.A.). Una variante della S.L.A., a prognosi più sfavorevole, è la paralisi bulbare progressiva, caratterizzata dalla paralisi rapidamente progressiva dei muscoli della mandibola, del faringe e della lingua con conseguente disfagia, disartria, disfonia e difficoltà della masticazione.
La S.L.A., disturbo ad eziologia ignota, è caratterizzata da atrofia muscolare evolutiva secondaria a lesioni degenerative dei motoneuroni. Colpisce circa un individuo ogni 100000, prevalentemente uomini di età media o avanzata ed è di tipo familiare nel 5% dei casi.
I sintomi iniziali, dovuti alla degenerazione del motoneurone periferico, sono solitamente costituiti da atrofia muscolare progressiva, inizialmente soprattutto a carico degli arti superiori con partenza dalle estremità distali ("mano di scimmia"), diminuzione della forza, fascicolazioni e disturbi della fonazione; generalmente, anche se alcuni pazienti lamentano crampi, non sono presenti disturbi della sensibilità , deterioramento intellettivo né alterazioni della funzionalità intestinale o vescicale; i riflessi osteo tendinei sono accentuati.
Nella S.L.A., a differenza della paralisi bulbare progressiva, i segni di compromissione dei nervi encefalici sono meno evidenti.
Dopo circa un anno dall'interessamento muscolare si possono avere segni di degenerazione del motoneurone centrale: spasticità ed iperriflessia, particolarmente agli arti inferiori, con riflesso plantare in estensione.
Sclerosi Laterale Amiotrofica
Steve Hills
Gran Bretagna, 49 anniDebolezza al braccio sinistro, forte dolore alla spalla sinistra, spasmi intensi ovunque.
Diagnosi : ALS - Sclerosi Laterale Amiotrofica, nota anche come MND (MotoNeuron Disease)
Prima del trattamento
Dormire era difficile per Steve, a causa tanto del forte dolore alla spalla quanto per gli spasmi. Aveva problemi nell'alzare il braccio sinistro, e la mano era praticamente inutile.
Kelly Reynolds
I primi sintomi si manifestarono nel giugno del 2004. Nel gennaio 2005 gli venne diagnisticata una ALS bulbare. La malattia continuo' a progredire, al punto che appena prima di iniziare il trattamento Kelly si era ritrovato su una sedia a rotelle.
Robert Naugle
Stati Uniti, 64 anniBob soffriva di ALS ( Sclerosi Laterale Amiotrofica ) da quasi dieci anni.
Prima del trattamento
Poteva camminare solo per brevi tratti senza l'aiuto di un supporto, e le gambe avevano una continua sensazione di debolezza. Nel parlare Bob farfugliava leggermente. Si presento' al Nan Shan il 25 ottobre 2005 per una terapia consistente in cinque iniezioni di cellule staminali di origine fetale




Beike è un’azienda di biotecnologia fondata con capitali dell'Università di Pechino, con l'Università delle Scienze...
